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jueves, 7 de diciembre de 2017

Spinraza (Nusinersen) para la Atrofia Muscular Espinal



SPINRAZA® (NUSINERSEN) PARA LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL





En diciembre de 2016, la Food and Drug Administration (FDA) norteamericana ha autorizado el primer fármaco para tratar a niños con «atrofia muscular espinal», una genopatía autosómica recesiva. La enfermedad solo se manifiesta cuando se heredan los dos alelos mutados (condición de homocigóticos). Casi indefectiblemente cuando un niño está afectado de «atrofia muscular espinal», los dos padres son portadores. Apenas un 2% de todos los casos se deben a mutaciones «de novo». Se estima que 1 persona de cada 40 son portadoras del gen mutado.









Imagen 1 (superior): se representan los genes que codifican las versiones, completa e incompleta, de la proteína SMN (Survival Motor Neuron), designadas como SMN1 (versión funcional de la proteína); y SMN2 (versión incompleta, inestable y parcialmente funcional). La diferencia entre ellas es la presencia o ausencia del exón 7 en el ARN mensajero maduro, una vez eliminados los intrones durante el proceso de splicing.





Imagen 2: mutación del gen (indicado en la figura mediante un asterisco). El «oligonucleótido anti-sentido» Nusinersén se une al exón 7 del ARN mensajero inmaduro (con intrones y exones) antes de su procesamiento (splicing). El exón 7 se conserva en el ARN mensajero que constituye el molde para para su traducción en la proteína SMN2. Se sintetiza así una cantidad de proteína suficiente para suplir, bien es verdad que parcialmente, la inhabilitación del gen mutado de la proteína SMN1.


El gen responsable de la «atrofia muscular espinal» se localizó en la región cromosómica 5q (brazo largo del cromosoma 5) en el año 1992; y tres años después, en 1995, el equipo de investigación dirigido por Judith Melkiidentificó la proteína codificada por dicho gen. La proteína fue designada como SMN, acrónimo en inglés de Survival Motor Neuron que, como se infiere de su denominación, es fundamental para el correcto funcionamiento de las neuronas motoras y los músculos esqueléticos que inervan. Cada uno de los alelos del gen contiene la información para la síntesis de, al menos dos versiones de SMN: SMN1 y SMN2. Mientras SMN1 es una proteína plenamente funcional, el ARN mensajero de SMN2 (carente del exón 7) se traduce en una versión incompleta de la proteína. La función principal del «ARNm-SMN2» parece consistir en «modular» la expresión del gen que codifica SMN1.


La diferencia entre SMN1 y SMN2 radica en el exón 7, específicamente en el primer nucleótido, citosina en el gen que codifica SMN1; y timina en el gen que codifica SMN2. Tras el proceso de maduración (splicing), el ARNm del SMN1 contiene el exón 7, mientras el ARNm del SMN2 carece de dicho exón.


El gen que codifica la síntesis de SMN2, del que pueden existir varias copias, actúa como «modulador» de la expresión del gen para SMN1; y cuando éste (SMN1) ha sufrido una mutación, el número de copias que se fabrican de SMN2 determina la gravedad de la sintomatología de la «atrofia muscular espinal» (cuanto mayor número de copias del gen SMN2, menor gravedad). La proteína SMN2, aun cuando es solo parcialmente funcional, puede contribuir a suplir parcialmente la falta de la proteína completa, SMN1. El gen para SMN2 se puede considerar un «gen de respaldo» en caso de deficiente síntesis de la proteína funcional codificada por el gen para SMN1.


Con la descripción de «atrofia muscular espinal» se engloban un conjunto de distintas genopatías musculares que, en conjunto representan la segunda causa de enfermedad neuromuscular solo por detrás de la «distrofia muscular de Duchenne». La prevalencia de la «atrofia muscular espinal» es de 4 casos por cada 100.000 nacimientos. La «atrofia muscular espinal» se clasifica en cinco tipos.


La «atrofia muscular espinal tipo 1«, también denominada «enfermedad de Werdnig-Hoffmann», debuta alrededor de los 6 meses de edad, con hipotonía, fasciculaciones, temblores, dificultad de deglutir y respirar. Los niños afectados no llegan a gatear, sentarse o permanecer erguidos. Tristemente suelen fallecer antes de su segundo aniversario.


La «atrofia muscular espinal tipo 2» (forma intermedia) debuta entre los 6 y los 18 meses de edad. Los niños pueden sentarse por sí mismos, pero no mantenerse en pie sin ayuda. Las infecciones respiratorias son frecuentes, y su expectativa vital no suele ir más allá de la adolescencia.


La «atrofia muscular espinal tipo 3», o «enfermedad de Kugelberg-Welander» debuta entre los 2 y los 17 años. Se manifiesta con una marcha anormal, dificultad para correr, levantarse de una silla, y temblor fino de los dedos. Además padecen escoliosis (al igual que los niños con el «tipo 1») y contracturas debidas a acortamiento de músculos o tendones peri-articulares. La frecuencia de infecciones respiratorias es alta, superior al promedio de sus grupos de edad y sexo. Aun cuando su morbilidad es elevada, su mortalidad general es similar al conjunto de la población.


La «atrofia espinal congénita con artrogriposis» es una forma muy infrecuente. Las manifestaciones clínicas incluyen contracturas graves, escoliosis, deformidad del tórax, mandíbulas muy poco desarrolladas, ptosis parpebral; así como frecuentes infecciones respiratorias.


La «atrofia muscular espino-bulbar progresiva», o «enfermedad de Kennedy», puede aparecer desde los 15 años aproximadamente hasta la sexta década de la vida. Debuta con una progresiva debilidad de los músculos de la cara, mandíbula y lengua, con su trasunto en problemas de masticación, deglución y dicción. La progresión de la atrofia da lugar a fasciculaciones. Se producen alteraciones sensoriales en manos y pies desencadenadas por neuropatía sensorial (degeneración nerviosa sensorial).


Nusinersén (Spinraza®) es un «oligonucléotido anti-sentido» que se asocia con el cromosoma 5q que contiene la información para la síntesis de la proteína SMN (acrónimo de Suvival Motor Neuron).


El fármaco, denominado Spinraza®, tendrá un coste económico que lo situará entre los más caros de todos los medicamentos comercializados. El laboratorio comercializador, Biogen, que adquirió los derechos de Ionis Pharmaceuticals, declaró que el precio tarifado será de $125,000 (ciento veinticinco mil dólares). Esto significa que el primer año de tratamiento (5 o 6 dosis) costará entre $625,000 y $750,000; y los años siguientes $375,000 para cubrir tres dosis anuales. Los pacientes con «atrofia muscular espinal» precisarán tratamiento con Spinraza® durante el resto de su vida.


El elevado, a veces disparatado coste de algunos medicamentos, es un asunto de creciente preocupación en Estados Unidos (donde existe libertad de precios). El nuevo Presidente, Donald J. Trump, se ha postulado contrario a la total libertad de precios de los fármacos. Unas declaraciones del entonces candidato, hoy Presidente electo, a la revista de divulgación Time hizo caer el valor de las acciones de las compañías biotecnológicas un 3%. Las grandes multinacionales farmacéuticas se debaten entre planificar estrategias para limitar el precio de los nuevos fármacos, y la creación de «grupos de presión» (lobbies) para influir en la toma de decisiones de la nueva Administración Republicana.


El coste del tratamiento puede llevar a las Compañías Aseguradoras a excluir a grupos de pacientes, entre ellos los lactantes, justamente los que podrían obtener mayor beneficio con el nuevo fármaco.


El precio de Spinraza® es comparable al otros medicamentos para el tratamiento de enfermedades raras. Un portavoz de la empresa comercializadora, Biogen, ha declarado que el precio del fármaco se ha decidido teniendo en cuenta varios factores, incluyendo el coste para los sistemas de salud, el valor clínico para los pacientes y la aceptación a priori por parte de las Compañías Aseguradoras. Biogen prevé medidas para que ningún paciente se quede sin tratamiento por problemas financieros. Al igual que sucede con otros tratamientos muy costosos, el laboratorio ha creado un programa para ayudar a las familias al objeto de que puedan lograr la aprobación de los tratamientos por sus compañías aseguradoras.


Kenneth Hobby, presidente de Cure SMA, un grupo que apoyó con $500,000 las primeras fases de la investigación pre-clínica que condujo a Spinraza®, ha declarado que lo más importante no es el precio de comercialización del nuevo fármaco sino su correcta prescripción.


El número de niños que nacen en Estados Unidos con atrofia espinal ronda los 400 cada año, existiendo en la actualidad alrededor de diez mil con esta enfermedad, en sus distintas variantes. La página web española de la «Fundación de Atrofia Muscular Espinal» (www.funame.net) es de gran ayuda a familiares y profesionales.


Como se ha escrito en los primeros párrafos de este texto, la base bioquímica de esta enfermedad es la ausencia o deficiencia de una proteína de las neuronas motoras. La deficiente inervación de los músculos conduce a su atrofia. Spinraza® opera con la tecnología del «ARN anti-sentido». Consigue que se realice una especie de backup genético, sintetizándose la proteína correcta a partir de un gen que normalmente codifica una proteína incompleta, a la vez que bloquea la traducción del ARN transcrito a partir del gen mutado.


Spinraza® (Nusinersén) es el segundo medicamento desarrollado con la biotecnología del «ARN anti-sentido» que ha sido autorizado por la Food and Drug Administration (FDA) norteamericana. El primer «oligonucleótido anti-sentido» aprobado fue Vitravene® (Fomivirsén) para el tratamiento de la retinitis por citomegalovirus en pacientes con SIDA, administrado vía intravítrea.


La Food and Drug Administration (FDA) norteamericana exigió al fabricante la realización de un estudio clínico que involucró a 82 pacientes; de éstos, 40 fueron tratados con Nusinersén (Spiranza®), y los 42 restantes con placebo (solución salina fisiológica). Todos los participantes recibían inyecciones intra-raquídeas, situando el medicamento o el placebo en el líquido céfalo-raquídeo. Pronto los niños tratados con Nusinersén (Spinraza®) adquirieron habilidades (gatear, sentarse, mantenerse erguidos) que habían perdido tras haberlas adquirido antes de que debutase la enfermedad. Estas mejoras no se observaron en ninguno de los niños del grupo placebo.


Se realizaron estudios adicionales (abiertos y no-controlados) en pacientes sintomáticos de un amplio rango de edades, de 30 días a 15 años en el momento de la primera dosis; así como en pacientes pre-sintomáticos con edades comprendidas entre los 8 y los 42 días de vida en el momento de la primera dosis. En estos estudios no existía grupo control, siendo por lo tanto muy difícil llevar a cabo una evaluación objetiva de los resultados. No obstante, los hallazgos fueron concordantes con los observados en el estudio clínico controlado.


Los efectos adversos más comunes notificados durante los ensayos clínicos fueron infección del tracto respiratorio, atelectasia y estreñimiento. Es necesario llevar a cabo recuentos de plaquetas (riesgo de trombocitopenia) y determinaciones de función renal (riesgo de glomerulonefritis). Durante los estudios en animales experimentales se ha observado algún caso de neurotoxicidad.


Spinraza® ha recibido la consideración de medicamento huérfano (Orphan Drug Designation), y se ha autorizado siguiendo dos vías aprobación acelerada, Fast Track Designation, y Priority Review.


Spinraza® ha sido incluido en el Rare Pediatric Disease Priority Review Voucher, un programa de incentivación para la investigación de nuevos fármacos dirigidos a enfermedades pediátricas muy infrecuentes. De hecho, Spinraza® es el octavo medicamento de este programa.


Zaragoza, a 11 de enero de 2017

Dr. José Manuel López Tricas

Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria

Farmacia Las Fuentes

Florentino Ballesteros, 11-13

50002 Zaragoza

Fuente


http://www.info-farmacia.com


 

                                     https://www.spinraza.com



domingo, 3 de diciembre de 2017

David A. Garvin y las Ocho Dimensiones de la Calidad




                        David A. Garvin y las Ocho Dimensiones de la Calidad


Introducción


Toda empresa se compromete explícitamente con la Satisfacción del Cliente y hace esfuerzos honestos para lograr esta meta.


Sin embargo, se constituye como un gran desafío comprender cuáles requisitos de satisfacción definirán lo que el Cliente entiende por Calidad.


Calidad es un concepto complejo, multifacético y, en un mundo dinámico y competitivo, constituye un formidable desafío establecer y comunicar una definición de Calidad que garantice la satisfacción de su Cliente.


En el día a día, sucede un debate interminable entre las diversas funciones internas de las empresas sobre qué es y cómo hacer Calidad, con avances y retrocesos regulares, pero sin progreso efectivo.


Por eso se torna vital una comprensión global y al mismo tiempo detallada de la Calidad para viabilizar el planeamiento y la gestión adecuados para la obtención de la Satisfacción del Cliente, equiparando las cuestiones técnicas y económicas.


Una contribución formidable fue dada por David A. Garvin que en 1984 publicó en el MIT Sloan Management Review, el artículo “¿Qué significa realmente Calidad del Producto?” lanzando lo que compone las bases de la Gestión Estratégica de la Calidad: los Cinco Abordajes de la Calidad y las Ocho Dimensiones de la Calidad.


Inicialmente él observó que, a pesar de la evolución histórica del concepto de Calidad a lo largo del siglo XX, aún se puede constatar que en una empresa conviven técnicas y actividades típicas de las fases evolutivas de la Calidad: Inspección, Control Estadístico de la Calidad, Garantía de la Calidad y Gestión Estratégica de la Calidad.


Además de eso, dependiendo del perfil de la empresa y de su ambiente de negocios, existe un conjunto de visiones e intereses que tornan muy difícil tratar la cuestión a través de abordajes clásicos, que poseen un foco único y siempre competirán entre sí por la supremacía como orientadora de los esfuerzos.
Abordajes de la Calidad


Fuera de que el foco en el Cliente sea una línea común entre todos los abordajes, Garvin reconoció que esta concurrencia entre visiones era un obstáculo al entendimiento de la situación actual y entonces propone una visión amplia e inclusiva, considerando cinco abordajes principales:


1. Transcendental: la calidad es una “excelencia innata” que sólo puede ser reconocida por el Cliente a través de su propia experiencia o producto.


2. Centrado en el producto: la calidad es una variable mensurable y precisa que puede ser encontrada en el conjunto de las características y atributos de un producto.


3. Centrado en el valor: la calidad es función del nivel de conformidad del producto a un costo aceptable. Eso vincula las necesidades del consumidor con los requisitos de fabricación.


4. Centrado en la fabricación: la calidad depende de la conformidad con los requisitos, de acuerdo a lo establecido en el proyecto del producto.


5. Centrado en el cliente: la calidad está definida por la atención a las necesidades y conveniencias del cliente. Este enfoque es subjetivo ya que las preferencias del cliente varían.


Garvin entiende que, en lugar de usar un abordaje en detrimento de otro, es fundamental la coexistencia de esas diferentes definiciones para garantizar el éxito de los productos.


La predominancia de un ángulo único haría ignorar ciertamente las expectativas y necesidades del Cliente y de otras partes interesadas. Al contrario, la interacción y el choque entre esas múltiples perspectivas asegura una plena comprensión de la Calidad a lo largo del ciclo de vida del producto.


Un ejemplo de esa convivencia es el propio proceso de introducción de un nuevo producto, en el cual los requisitos de lo que es Calidad deben ser definidos por el cliente a través de la identificación y entendimiento de sus expectativas y, luego, traducidos en atributos identificables del producto (Centrado en el Producto) para viabilizar la organización e implementación del proceso productivo.


Eso posibilitará entonces la definición de parámetros que serán controlados a lo largo del proceso productivo (Centrado en la Fabricación). Eventualmente habrá un choque entre los requisitos levantados y el precio de mercado, obligando así una revisión de esa cadena (Centrado en el Valor).


En síntesis, un proceso que no aborde todos los ángulos de la Calidad no tendrá chance de satisfacer al Cliente y abrirá lagunas potenciales para la acción de los competidores.





Se vuelve necesario que las empresas aprendan a gerenciar el abordaje de la Calidad, cambiando mientras vamos pasando de la fase de proyecto a la fase de producción y operación y de ésta a la fase de mercado o de entrega habitual.


De este modo, garantizando la posibilidad efectiva de que estas definiciones convivan y abran un importante campo de análisis y discusión interna sobre el significado de Calidad en cada etapa.
Las Ocho Dimensiones de la Calidad


Garvin dice que


“si la Calidad debe ser gerenciada, debe ser primero comprendida”.


Aceptando la premisa esencial de esos múltiples abordajes debemos dar un paso al frente y construir sobre esa base una estructura analítica que direccione las actividades. Recordando que le cabe al Cliente definir el significado de Calidad, basado en sus necesidades, expectativas y preferencias.


O sea, queda establecido el concepto de que la Calidad del Producto depende de la percepción del Cliente y de que esa evaluación personal influenciará en la elección del proveedor, así como su disposición para nuevas compras y su evaluación de esa experiencia.


Esto se superpone a eventuales requisitos técnicos y normativos que serán atendidos siempre por los proveedores y por lo tanto no son cuestionables.


Se torna necesario entonces crear una estructura para la Calidad que cubra esos diferentes abordajes e que no sólo permita un estudio analítico que identifique los requisitos del Cliente desde el inicio del desarrollo del producto como también sea capaz de mantener esa información a lo largo del ciclo de vida del producto hasta las etapas de mejora.


Eso garantizará una gestión apropiada de la Calidad tanto desde el punto de vista de las funciones internas de la empresa, como de la lucratividad del producto.


Debemos entender que no se propone una “dictadura” del Cliente o que el Cliente sea atendido en absolutamente todos sus deseos. Pero sí, que la empresa sea consciente de estas expectativas y tome decisiones conscientes, equilibrando las diversas perspectivas pero con foco en el Cliente.


En 1987, David A. Garvin publicó en la Harvard Business Review su famoso artículo “Compitiendo en las Ocho Dimensiones de la Calidad” en donde propone detalladamente un nuevo modelo para la Calidad: la Gestión Estratégica de la Calidad, convirtiéndose en el más reciente Gurú de la Calidad.


Fue en esta publicación en la que él hizo la primera presentación de las Ocho Dimensiones, una estructura conceptual para la reflexión de lo que sería la Calidad de un producto.


Cada dimensión es autosuficiente y diferente, englobando ciertos atributos de un producto según un criterio de clasificación. Ciertas dimensiones serán más importantes que otras y hasta inclusive irrelevantes, de acuerdo al producto en cuestión. Ellas juntas cubren una gama completa de requisitos y expectativas para la Calidad del producto.


Algunos componentes son concretos y mensurables, mientras que otros son subjetivos y dependen del Cliente como individuo. Las Ocho Dimensiones de la Calidad, según la definición inicial, son:


1. Desempeño: se trata de los atributos básicos de un producto, su funcionamiento.


2. Características: comprende aspectos secundarios, complementarios a lo esencial.


3. Conformidad: refleja el grado en el que las características del producto responden a patrones formales.


4. Confiabilidad: se trata de la probabilidad de mal funcionamiento del producto.


5. Durabilidad: expresa la vida útil de un producto.


6. Atención: comprende los factores que pueden afectar la percepción del cliente.


7. Estética: es la apariencia de un producto, el sentimiento o sensación que él provoca.


8. Calidad Percibida: es la trasferencia de la “reputación” del proveedor al producto.





Transcurridos casi 30 años, continúa siendo esencial tener ese cuadro de referencia para la Calidad como propuso Garvin, de modo de permitir su planeamiento y gestión.


Sin embargo es evidente que ocurrirán cambios dramáticos en los mercados y en el mundo de los negocios, los cuales deben ser considerados. Un ejemplo simple es la evolución de la Tecnología de Información que impactó fuertemente en el escenario de las relaciones comerciales.


Otro punto que se destaca es ese contexto es la evolución de la industria de Servicios. La antigua distinción entre bienes y servicios perdió completamente el sentido. Hoy en día raramente existe un bien a ser vendido sin ningún servicio agregado y muchas veces los servicios también entregan bienes.


Llegamos al punto en donde en muchos casos no es evidente si estamos vendiendo un bien o un servicio y esa propia discusión pierde sentido.


Sin embargo no sólo las “Ocho Dimensiones de la Calidad” de Garvin continúan siendo plenamente válidas y aplicables, también la existencia de una visión multifacética y amplia parece ser la única alternativa capaz de racionalizar una realidad tan compleja y dinámica.
Propuesta de Actualización de las Ocho Dimensiones de la Calidad


Este trabajo se propone actualizar las definiciones originales, ampliando su significado de modo de absorber la situación presente, presentando una revisión de las Ocho Dimensiones de la Calidad, que conserva, todavía, su esencia y el pensamiento original de David A. Garvin.


Recordando que producto es cualquier bien, prestación de servicios y todas las posibles combinaciones de ambos, podemos proponer la Revisión de las Ocho Dimensiones según lo indicado abajo:


1. Desempeño


Son las características funcionales primarias de un producto, sus requisitos técnicos concretos. Es lo mínimo indispensable que el Cliente espera del producto: adecuación y eficacia en atender el propósito pretendido. Incluye la accesibilidad al producto, disponibilidad y oportunidad, facilidad de uso y contacto, además de la interactividad y la customización.


Tales requisitos objetivos permiten inclusive la clasificación del producto, dentro de una familia de productos. Estos atributos son considerados críticos para el Cliente, de tal modo que no cumplirlos implica su rechazo o devolución inmediata.


Consideremos un reloj de pulsera, en donde el cliente espera la información de fecha y hora y tal vez la función de cronometraje.


Pensemos en la atención médica en un hospital, el Cliente ser atendido conforme a lo acordado, por un profesional habilitado y calificado y obtener las orientaciones necesarias para restablecer su salud, de la manera más adecuada en su cuadro actual. Eso no implica éxito en el 100% de los pasos, pero sí un tratamiento honesto.


2. Características


Son atributos secundarios, aspectos complementarios al funcionamiento básico del producto. Ellos agregan valor al producto pero no son exigencias explícitas del Cliente. Sin embargo no atenderlos es motivo para no ser elegidos o para reclamos.


Aquí también se incluyen los requisitos para Logística (manipulación, embalaje, almacenaje, transporte, distribución, entrega), para el Sistema de Producción y Operación (nivel de demanda, flexibilidad, adaptabilidad), para el Proceso de Comercialización, así como el apoyo y orientación al uso adecuado y seguro.


Se abre aquí espacio para expectativas y atributos especiales que diferencian el producto y dan competitividad. La diferencia entre “desempeño” y “características” es el nivel de importancia y criticidad dada por el Cliente a la característica.


Por ejemplo, en muchos productos existen funciones de prestigio y de acuerdo al caso específico ellas pueden ser consideradas como desempeño o como característica.


En el caso del reloj de pulsera, sería la existencia de funciones como la exhibición simultánea del horario en dos capitales mundiales, una luz que permita lectura en la oscuridad o la posibilidad de uso en profundidad hasta 100m.


Para un hospital serían características: la localización y facilidad de acceso, una organización e infraestructura adecuadas, diferentes formas de financiamiento y la vinculación con instituciones renombradas de enseñanza e investigación.


3. Conformidad


Se trata de la capacidad o grado en el que el proyecto de producción de un producto atiende a patrones preestablecidos o conocidos “a priori”. Los patrones cubren especificaciones, procedimientos, reglas, normas, leyes y reglamentos, externos o propios al proveedor, aplicables al producto. Esto incluye códigos morales, éticos, ambientales, de seguridad, de salud y cualquier otro reconocido por el Cliente, sean formales o no.


Existen también requisitos técnicos resultantes del propio producto o su proceso de producción como la validez, perecibilidad, fragilidad, protección contra luz, etc. Esta evaluación puede ser medida desde la realización del proceso productivo hasta después de su entrega con base en los reclamos de campo recibidos.


Para el reloj de pulsera, se espera que responda al patrón mundial de tiempo, que esa garantía de uso hasta 100m sea verificada según una norma industrial.


En el caso de la atención médica en un hospital, el proveedor podría informar una Certificación ISO 9000 o bien su acreditación por organismos de reconocimiento en el área de salud. Más allá de eso, parece razonable esperar que el proveedor obedezca a códigos morales y de ética profesional.


4. Confiabilidad


Refleja la probabilidad o nivel de interrupciones inesperadas, mal funcionamiento o falla del producto, durante determinado período de tiempo. Sería la capacidad de un bien durable para mantener sus funcionalidades por cierto período de tiempo, de continuar funcionando o de realizarse de modo regular y consistente durante su vida útil prevista.


Considerando un bien no durable o un servicio se refiere a la probabilidad de que el producto funcione u ocurra al mismo nivel a lo largo de su prestación y en todas las oportunidades de adquisición. La funcionalidad adecuada se debe mantener en todos los locales de potencial adquisición del producto a través de distintos canales de venta.


Este requisito pide que exista la habilidad necesaria para la realización regular, segura y precisa del producto prometido, en todas las oportunidades. Esto incluye la capacidad para mantener la continuidad y fluidez a lo largo del proceso de entrega del producto.


La decisión de garantizar la Satisfacción del Cliente en cualquier oportunidad significa una exigencia efectiva de confiabilidad.


Para un reloj de pulsera, sería normal no esperar ninguna falla grave o detención en el funcionamiento en tres años.


Ya en un hospital, se espera que el tratamiento médico ocurra sin fallas graves y que a pesar de las incertidumbres naturales de esa actividad exista la consciencia de que se hizo un esfuerzo justo y de que si los resultados esperados no fueron cubiertos por lo menos se realizó un trabajo honesto.


5. Durabilidad


Es una medida de la duración de vida o de la cantidad de uso posible de un producto. Es decir, el tiempo transcurrido hasta el deterioro del producto, momento en el que la reparación sería imposible por razones técnicas o económicas.


La vida del producto puede incluir posibles arreglos, siempre que sean económica y técnicamente viables, además de satisfactoriamente aceptables sólo en el caso que no ocurran múltiples fallas o pérdida de funciones esenciales, aunque sea por breve período.


Para un reloj de pulsera, es una expectativa razonable que dure hasta 10 años sin problemas que impidan su uso y con pequeños arreglos.


En el caso de la atención médica en un hospital, parece correcto que el tratamiento ofrecido y las informaciones brindadas sean actuales, aplicables y correctos por algunos años. Contrariamente, no sería aceptable un tratamiento que utilizase equipamientos y técnicas obsoletas o que se recomienden medicamentos ya sustituidos por una generación nueva y más eficaz.


6. Atención


Es una evaluación de la interface del cliente con el producto, en todas las fases del proceso y momentos de contacto. Desde las etapas de cotización o búsqueda de información, extendiéndose durante el uso y alcanzando actividades de posventa como asistencia técnica y garantía del producto.


Son aspectos de atención tales como la disponibilidad, prontitud, escucha, disposición, cortesía, afabilidad, empatía, reactividad, competencia, responsabilidad, comunicación adecuada, esfuerzo de comprensión, habilidad para inspirar confianza, rapidez en el soporte en caso de dificultades o de la realización de reparaciones, y otras que suceden en los momentos de contacto entre el cliente y el proveedor.


Un fenómeno importante es que cada vez más el propio Cliente está participando, de modo activo, del proceso de producción del producto. Esto ocurre cuando él mismo debe realizar el montaje final del producto, devolver la bandeja al final de una comida, proporcionar la información correcta al hospital o estar preparado para operar de modo apropiado su celular de última generación.


Esta nueva componente exige que el proveedor entienda este aspecto y desarrolle una capacidad adecuada para la gestión e integración del consumidor en su operación.


Otro aspecto cada día más frecuente es cuando el proceso, entero o en parte, ocurra en situación de fatiga, tensión y estrés emocional para el Cliente, y eso exige una preparación y desarrollo específico. Este es el caso de una internación hospitalaria o de un prolongado viaje aéreo.


Pensando en el reloj de pulsera, esta componente comprendería la atención brindada en la tienda, la agilidad en el servicio de ajuste de la correa o el cambio de la batería y alcanzaría la ejecución de reparaciones en garantía de manera fácil y rápida.


Ya en un hospital, se espera una cortesía y rapidez especiales ya que la presencia de los Clientes siempre ocurrirá en un clima de tensión y hasta en situaciones de probable desesperación y desequilibrio emocional.


7. Estética


Abarca los aspectos estéticos, sensoriales y emocionales ligados al producto y a la estructura de entrega. Centrando el tema en el Cliente, se trata de la apariencia del producto: olor, tacto, sabor o ruidos y del ambiente de entrega del producto: instalaciones, atmósfera, máquinas, personas y medios de comunicación.


A pesar de ser expectativas subjetivas y desafiantes en la medida en que se basen en percepciones absolutamente personales e individuales pueden tornarse decisivas para el proceso de adquisición.


En un reloj de pulsera tenemos una cuestión estética bien clara debido al diseño del producto, pero también puntos como la textura de la correa en cuero o el nivel de terminación de la superficie metálica. La apariencia de la tienda también puede ser relevante.


Para un hospital, es también evidente la importancia de una instalación clara, iluminada, bien organizada, con alojamientos confortables e incluso la presentación del instructor. Atención, pues en este caso la limpieza entra en la Dimensión Performance.


8. Calidad Percibida


Se trata de la expectativa del Cliente en relación a un producto, construida a partir de su percepción, estado de ánimo e imagen de marca, del proveedor, como resultado de la propaganda o de su experiencia personal con otro producto de la misma compañía. Ciertas marcas construyen una imagen tan fuerte y positiva que su impacto alcanza todo y cualquier tipo de producto que él ofrezca.


También es normal que el Cliente transfiera su experiencia con los productos de una marca a otros productos de la misma marca. Eso sucede por falta de información o simplemente por la fuerza de impresión existente. Se debe estar atento al hecho de que esta impresión se transforme en una fuerte expectativa y su no atención puede generar una elevada frustración.


Para un reloj de pulsera eso puede ser bien significativo ya que, como objeto de uso personal, se torna una forma de identificación individual. Un proveedor tendrá mayor potencial de éxito si vincula su producto a una marca fuerte en la mente de su Cliente.


El Cliente de un hospital también desarrolla una expectativa especial en el caso de que la institución sea reconocida por su excelencia en cierta especialidad, aunque no sea el caso en ese momento.
Guía para la Aplicación de las Ocho Dimensiones de la Calidad Revisadas


Más que una sólida referencia para la Calidad, las Ocho Dimensiones de la Calidad de Garvin revisadas en este trabajo, son un método práctico para investigar las necesidades explícitas o no del Cliente, descifrando ese enigma dinámico al proyectar sus expectativas a través del análisis de ángulos no tan obvios.


Se recomiendan los siguientes pasos para la aplicación de este método:


1. Formar un grupo de trabajo multidisciplinario con la participación de Marketing, Ventas, Ingeniería, Operaciones, Calidad y otras partes interesadas;


2. Planear y realizar el análisis individual de cada una de las Ocho Dimensiones;


3. Identificar los componentes válidos, expectativas y necesidades;


4. Considerar la definición de cada Dimensión y sus trazos típicos;


5. Aplicar técnicas como Dinámicas de Grupo, Brainwriting, Diagrama de Afinidad y Diagrama de Relación para levantamiento de componentes;


6. Construir una Lista General de Requisitos, partiendo de la Dimensión y Componentes, agregando detalles como indicador y cliente;


7. Aplicar la técnica de priorización como la Matriz de Priorización y GUT, para definir el nivel de importancia de cada necesidad y expectativa identificada;


8. Divulgar la Lista General de Requisitos Prioritarios a todas las funciones como un subsidio para sus operaciones;


Durante ese proceso son de esperarse dudas sobre en cuál dimensión colocar un requisito. La buena noticia es que esta clasificación no es tan importante.


La definición de Dimensiones sirve apenas como método para llamar la atención sobre ciertos aspectos que podrían ser olvidados, orientando nuestra reflexión a un máximo de ángulos posible.


El punto central de las Dimensiones de la Calidad es la identificación completa de los requisitos esperados por el Cliente y el perfil obtenido variará caso por caso. Es posible que en ciertas situaciones una u otra dimensión no sea relevante o también que una dimensión concentre diversos requisitos prioritarios.


Recuerde, lo fundamental es que ningún aspecto o ángulo sea olvidado.


Presentamos debajo una síntesis con los principales trazos y aspectos que definen cada Dimensión de la Calidad, ampliada y revisada en esta propuesta.





Debemos estar atentos para la aplicación de ciertas dimensiones que parecerían inusitadas bajo una mirada superficial o rápida, pero que ciertamente deben ser exploradas. Millones de consumidores están ansiosos por comprar cualquier bien o servicio con el símbolo de la manzana, eso es Calidad Percibida.


Otro caso interesante es el perfume de un auto nuevo y cualquiera que ya compró un auto nuevo recordará eso, aquí tenemos un componente de Estética en un bien.


Ya perdí la cuenta de las veces que dejé de comprar algo que precisaba y quería adquirir debido a la actitud del vendedor, aquí tenemos la Atención jugando un papel crucial.


Pensemos cuánto trabajo y dedicación se exige de un médico que debe medicar sus pacientes con la base en protocolos actuales y prescribiendo medicamentos más recientes y de mejor eficacia, esto es Durabilidad.


Todo profesional que viaje rutinariamente reconoce la importancia de dormir en un hotel que funciona dentro de un estándar conocido y de que comer un Big Mac después de un día de trabajo puede ser una comida divina cuando se está lejos de casa.


¡Eso es Confiabilidad!
Consideraciones Finales


El análisis crítico e identificación de los componentes dentro de las Ocho Dimensiones de la Calidad Revisadas permite una mejor y más apropiada comprensión de los requisitos del consumidor y así iniciar un proceso robusto en búsqueda de la Satisfacción del Cliente.


Esta herramienta también abre la puerta inversa, partiendo de la percepción de cierto potencial de mercado, para analizar el perfil específico de ese Cliente con base en esa lectura amplia de las Ocho Dimensiones de la Calidad.


El enfoque orientado y estratégico viabiliza la competencia en nichos y segmentos específicos, garantizando el producto correcto para el Cliente deseado.


Pensemos en un caso extremo, ¿quién se interesaría en comprar un celular que no tuviese acceso a internet, ningún tipo de función especial, un teclado con dígitos grandes, una pantalla simple? Nadie, muchos responderían.


Así y todo, existen millones de personas que no están familiarizadas, con dificultad para la lectura y audición que todavía precisan de un simple teléfono. Si usa pocas funciones, ¿la batería no duraría más? ¿Días?


Esta visión abarcativa e integradora para los requisitos del producto posibilita construir una estratega de producto y consecuentemente foco en las prioridades de la empresa, concentrando esfuerzos en aspectos específicos de determinadas dimensiones.


Más allá de eso, teniendo claros los requisitos y expectativas, podremos proponer una organización y procesos orientados al éxito de la empresa, volviendo viable el realizar un proyecto robusto del producto, así como planear la producción y estructurar un sistema de operaciones que permita y maximice el lucro, a través de la Satisfacción del Cliente.


Nunca está de más recordar que un Cliente satisfecho retornará otras veces y divulgará su impresión a sus amigos.


Es muy común que una empresa defina como acción estratégica la necesidad de Mejora de la Satisfacción del Cliente. En general, eso genera un proceso interno de crítica y revisión de los procesos. Esa actividad es difícil y normalmente dolorosa en sus consecuencias, pues significa cambiar, lo que nunca es sencillo.


Sin embargo, si adoptamos un primer paso esencial de identificación de qué satisface al Cliente a través del análisis de las Dimensiones Revisadas de la Calidad, partimos del establecimiento de cuáles son sus expectativas.


Esto posibilita decidir estratégicamente en cuál perfil la empresa desea actuar y por lo tanto en qué dirección debe cambiar. No hacer eso sería como definir un plan de batalla sin establecer cuáles objetivos deben ser conquistados y en qué secuencia.


O como ir hasta una tienda especializada y comprar todos los equipamientos necesarios para una larga jornada, sin antes decidir si será realizada en un desierto, un bosque o en montañas heladas.


La chance de éxito no es buena y de hecho solamente el análisis de las Ocho Dimensiones de la Calidad a través del abordaje propuesto en el presente trabajo puede ayudar en este momento.


Evidentemente no existen métodos definitivos y soluciones rápidas, siempre será necesario evolucionar y mejorar. Sin embargo las Ocho Dimensiones de la Calidad del Dr. Garvin continúan siendo una llave excepcional para descifrar esa esfinge que es el Cliente.


Al amigo lector que conoce el trabajo del Dr. Garvin ¡apreciaría mucho su comentario, crítica o contribución!
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DAVID A. GARVIN Y LAS OCHO DIMENSIONES DE LA CALIDAD
Fuente

La Luna. El Sol Nocturno. Completo

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¿ EN QUÉ CONSISTE EL MACAREO ?



              Macareo en la bahía de Morecambe, en el Reino Unido.


En física y oceanografía, el macareo (del portugués macaréu): ola de marea o cabeza de agua es un fenómeno que acontece durante las mareas más vivas, que consiste en una ola única que remonta ríosrías y estuarios. Tanto su velocidad como el ruido que producen son similares a los de las olas en las playas.





                                    Macareo en el río Ribble


Naturaleza física del fenómeno

El macareo es una onda de choque originada por la marea montante. Como sucede en todas las ondas de choque, es debido a un fenómeno no lineal: la dependencia de la velocidad de las ondas con la profundidad. La velocidad de una ola en agua poco profunda es  donde  es la aceleración de gravedad y  es la profundidad del agua.
La velocidad de las crestas de una onda en el agua es mayor que la velocidad de los valles. Si la diferencia de velocidades y el tiempo de propagación son suficientes, las crestas alcanzan los valles siguientes y la pendiente del agua entre los dos aumenta hasta llegar a ser negativo: la ola se enrolla y rompe, como en el caso de las olas del mar en las playas.
Cuando el nivel del mar monta más allá que el nivel del río o del estuario, el agua penetra en éste. Si la subida de las aguas es suficientemente rápida, se crea una ola que sube río arriba.
Delante del macareo (tierra adentro) el agua está en reposo. Detrás, el nivel es más alto y entre los dos hay un "muro" de agua. Si la pendiente del muro es demasiado grande el "muro" de agua rompe como las olas en las playas, con ruido y agitación. Pero al contrario de las olas de las playas, el macareo continúa avanzando, ya que está alimentado energéticamente por la diferencia del nivel del agua de cada lado.
El macareo pierde energía cuando la ola rompe. En los bordes del río o del estuario, donde la profundidad y velocidad son menores, la ola del macareo rompe en permanencia. Eso hace que la amplitud disminuya con la distancia. A pesar de esa disminución, el macareo puede penetrar decenas de kilómetros hacia el interior.



          Macareo cerca de la desembocadura del río Araguari en el noreste de Brasil.

Utilización y riesgos

Los surfistas aprovechan el macareo para deslizarse sobre distancias enormes comparadas a las que se pueden obtener en las playas. El inconveniente es que, si dejan pasar la ola, la próxima será 12 horas más tarde, en las mejores condiciones de marea. El macareo es peligroso para las embarcaciones fluviales que no están concebidas para soportar olas.

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Macareos importantes

La formación de un macareo exige mareas de gran amplitud y un estuario de forma particular, generalmente en forma de embudo. De esta forma, hay pocos sitios en los cuales se producen macareos. He aquí algunos de los ríos en los cuales se producen:

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                                                                Macareo Qiantang

Asia

América del Sur

América del Norte

Europa[editar]

Australia





viernes, 1 de diciembre de 2017

Síndrome de Munchausen por poderes

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Es una enfermedad mental y una forma de maltrato infantil. El cuidador del niño, con frecuencia la madre, inventa síntomas falsos o provoca síntomas reales para que parezca que el niño está enfermo.

Causas

Nadie sabe con certeza qué causa el síndrome de Munchausen por poderes. Algunas veces, la persona fue víctima de abuso de niño o tiene el síndrome de Munchausen (finge tener enfermedades).

Síntomas

La madre puede tomar acciones extremas para fingir los síntomas de una enfermedad en su hijo. Por ejemplo, podría:
  • Añadir sangre a la orina o heces del niño
  • Privar de alimento al niño para que parezca que no puede aumentar de peso
  • Calentar los termómetros para que parezca que el niño tiene fiebre
  • Inventar resultados de pruebas de laboratorio
  • Darle fármacos al niño para provocarle vómito o diarrea
  • Infectar una línea intravenosa (IV) para enfermar al niño
¿Cuáles son las señales en la madre?
  • La mayoría de las personas con este problema son madres con niños pequeños. Algunos son hijos adultos que cuidan a un padre mayor.
  • La madre a menudo trabaja en atención médica y sabe mucho sobre el cuidado médico. Puede describir los síntomas del niño con mucho detalle médico. Le gusta estar muy involucrada con el equipo de atención médica y es apreciada por el equipo por el cuidado que le da a su hijo.
  • Estas madres están muy involucradas con sus hijos. Parecen devotas a su hijo. Esto dificulta que los profesionales de la salud lleguen a un diagnóstico de síndrome de Munchausen por poderes.
¿Cuáles son las señales en el niño?
  • El niño visita a muchos proveedores de atención médica y ha estado mucho tiempo en el hospital. 
  • A menudo le han practicado muchos exámenes, cirugías u otros procedimientos. 
  • El niño tiene síntomas extraños que no encajan con ninguna enfermedad. Lo síntomas no cuadran con los resultados de los exámenes.
  • La madre reporta los síntomas del niño. Los profesionales de la salud nunca ven estos síntomas. Desaparecen en el hospital, pero vuelven a empezar cuando el niño se va a casa.
  • Los exámenes de sangre no corresponden con el tipo sanguíneo del niño.
  • Se encuentran fármacos o químicos en la orina, sangre o heces del niño. 

Pruebas y exámenes

Para diagnosticar el síndrome de Munchausen por poderes, los proveedores tienen que ver las pistas. Tienen que revisar el historial clínico del niño para ver lo que ha pasado con el niño a través del tiempo. Con mucha frecuencia, el síndrome de Munchausen por poderes queda sin diagnóstico.

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Tratamiento

Es necesario proteger al niño. Puede ser necesario retirarlo del cuidado directo de la madre o el padre.
Los niños pueden necesitar atención médica para tratar las complicaciones de las lesiones, infecciones, medicinas, cirugías o análisis. También pueden necesitar atención psiquiátrica para lidiar con la depresión, la ansiedad y el trastorno de estrés postraumático que pueden presentarse con el abuso infantil.
El tratamiento a menudo involucra terapia individual y familiar. Ya que esto es una forma de abuso infantil, el síndrome se debe reportar a las autoridades.

Cuándo contactar a un profesional médico

Si usted cree que un niño es víctima de abuso, póngase en contacto con un proveedor, la policía o con los servicios de protección infantil.
Llame al número de emergencias (911 en los Estados Unidos) si hay algún niño en peligro inminente provocado por abuso o negligencia.
También puede llamar a esta línea de atención. Hay consejeros de crisis disponibles las 24 horas del día los 7 días de la semana. Hay interpretes disponibles para ayudar en 170 idiomas. El consejero al teléfono puede ayudarlo a determinar los siguientes pasos. Todas las llamadas son anónimas y confidenciales. Llame a Childhelp National Abuse Hotline 1-800-4-A-CHILD (1-800-422-4453). 
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Prevención

La detección del síndrome de Munchausen en una relación padre-hijo puede evitar el maltrato continuado y los exámenes médicos innecesarios, costosos y posiblemente peligrosos.

Referencias

Dubowitz H, Lane WG. Abused and neglected children. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW III, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 40.
Shapiro R, Farst K, Chervenak CL. Child abuse. In: Rakel RE, Rakel DP, eds. Textbook of Family Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 24.

Ultima revisión 7/10/2015

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
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